Penyakit Creutzfeldt-Jakob

Selamat Siang sahabat semuah dan selamat menjalankan makan siang anda bersama keluarga, pacar atau teman anda dimanapun berada. Kali ini hos kembali lagi dengan berita-berita yang up to date, karna hos akan membahas tentang "Creutzfeldt-Jakob" Apakah itu? Mari kita simak bersama-sama. Creutzfeldt-Jakob adalah suatu kelainan otak manusia yang ditandai dengan penurunan fungsi mental dan kelainan pergerakan yang terjadi dengan cepat. Biasanya penyakit ini menyerang orang lanjut usia, diatas 50 tahun. Kerusakan jaringan otak ini disebabkan oleh suatu organisme yang menyerupai virus, yang disebut Prion. Banyak yang mengatakan penyakit ini seperti penyakit yang ada pada hewan, seperti domba (skrep) dan sapi (penyakit sapi gila). Manusia dapat terinfeksi penyakit ini jika memakan jaringan hewan yang telah terkontaminasi oleh Prion. Manusia yang terinfeksi tidak langsung menemukan gejalanya, melainkan butuh bertahun-tahun hingga secara perlahan, kerusakan otak bertambah dan penderita mengalami penurunan kemampuan intelektual. 

Penyebab

Penyakit ensefalopati spongiform menular ini disebabkan oleh prion, sehingga sering disebut sebagai penyakit prion. Penyakit prion lainnya termasuk Sindrom Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS), insomnia familial fatal pada manusia, juga ensefalopati spongiform sapi yang umum dikenal sebagai penyakit sapi gila, chronic wasting disease (CWD) pada rusa, dan scrapie pada domba. Prion yang dipercaya menyebabkan Creutzfeldt-Jakob memperlihatkan setidaknya 2 konformasi yang stabil. Konformasi dalam keadaan asli itu larut air dan ada dalam sel yang sehat. Sampai 2006, fungsi biologisnya tak diketahui. Keadaan konformatif lainnya kurang larut air dan mudah membentuk agregat protein. 

Orang juga bisa terjangkit Creutzfeldt-Jakob melalui mutasi gen (perlu didefinisikan), yang hanya terjadi dalam 5-10% dari semua kasus. Prion Creutzfeldt-Jakob berbahaya karena meningkatkan pelipatan protein asal ke dalam keadaan sakit, yang menyebabkan meningkatnya prion tak larut pada sel yang terjangkit. Massa protein yang salah lipat ini mengacaukan fungsi sel dan menyebabkan kematiannya. Mutasi pada gen untuk protein prion bisa menyebabkan kesalahan lipat sebagian besar regio alfa-heliks ke lembar beta yang terlipat. Perubahan konformasi ini melumpuhkan kemampuan protein mengalami pencernaan. Sekali prion ditransmisikan, protein cacat itu menyerang otak dan diproduksi di putaran umpan balik yang disokong sendiri, menyebabkan penyebaran eksponensial prion, kematian dalam beberapa bulan, meski beberapa orang diketahui hidup selama-lamanya 2 tahun. 

Stanley Prusiner dianugerahi Penghargaan Nobel dalam Fisiologi atau Kedokteran pada tahun 1997 untuk penemuan prionnya. Lebih dari 1 dasawarsa, ahli patologi saraf Universitas Yale Laura Manuelidis meragukan penjelasan penyakit itu. Pada bulan Januari 2007 ia dan koleganya menerbitkan artikel di Proceedings of the National Academy of Science dan melaporkan bahwa mereka menemukan partikel serupa virus (namun sejauh ini tak menemukan asam nukleat) pada kurang dari 10% galur sel yang terinfeksi scrapie dan pada galur sel tikus yang ditulari agen Creutzfeldt-Jakob dari manusia.

Gejala

Gejala pertama Creutzfeldt-Jakob adalah demensia yang berlangsung cepat, menimbulkan kehilangan ingatan, perubahan kepribadian dan halusinasi, yang disertai dengan masalah fisik seperti menurunnya kecakapan berbicara, gerakan tertegun-tegun (mioklonus), disfungsi keseimbangan koordinasi (ataksia), perubahan gaya berjalan, postur yang kaku dan serangan jantung. Durasi penyakit ini bervariasi, namun Creutzfeldt-Jakob yang sporadik (tak diwarisi) bisa fatal dalam beberapa bulan bahkan minggu (Johnson, 1998). Pada beberapa orang, gejala itu bisa berlanjut selama beberapa tahun. Pada sebagian besar pasien, gejala tersebut diikuti dengan gerakan tak sadar dan munculnya pelacakan elektroensefalogram diagnostik khas.

Gejala Creutzfeldt-Jakob disebabkan oleh kematian sel saraf otak yang berkelanjutan, yang dikaitkan dengan bertambahnya protein prion abnormal. Saat jaringan otak penderita Creutzfeldt-Jakob diperiksa di bawah mikroskop, banyak lubang kecil terlihat di mana keseluruhan area sel saraf mati. Kata 'spongiform' pada 'ensefalopati spongiform menular' merujuk pada kemunculan 'pori' pada jaringan otak.

Penanganan
Sampai 2007, tidak ada pengobatan untuk Creutzfeldt-Jakob, sebuah penyakit mematikan, dan pencarian pengobatan terus berlanjut. Sebuah pengobatan eksperimental diberikan kepada bocah tanggung asal Irlandia Utara, Jonathan Simms, di awal Januari 2003. Pengobatan itu, disebut pentosan polisulfat (PPS) dan digunakan untuk menangani sistitis interstisial, diinfuskan ke ventrikel lateral pasien dalam otak. PPS tak nampak menghentikan penyakit yang berkembang, dan fungsi serta jaringan otak terus hilang. Namun, pengobatan ini diduga memperlambat perkembangan penyakit yang sebaliknya tak dapat ditangani ini, dan mungkin menyebabkan kelangsungan hidup lebih panjang dari yang diharapkan pada 7 pasien yang diamati. CJD Therapy Advisory Group kepada UK Health Departments meanasihatkan bahwa data itu tidak cukup mendukung klaim bahwa pentosan polisulfat efektif dan mengusulkan bahwa penelitian lanjutan pada hewan lebih. Sebuah tinjauan pada tahun 2007 dari perawatan dengan PPS terhadap 26 pasien tak menemukan bukti kemujaraban karea kurangnya kriteria obyektid yang disetujui. Para ilmuwan telah meneliti menggunakan interferensi RNA untuk memperlambat pertumbuhan scrapie pada tikus. RNA memblokir produksi protein yang mengubah proses Creutzfeldt-Jakob menjadi prion. Penelitian ini tidak mungkin menuju terapi manusia selama beberapa tahun.